Kapitel IV
Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten
(E00-E90)

Stoffwechselstörungen
(E70-E90)

Exkl.: Androgenresistenz-Syndrom ( E34.5 )
Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ( E25.0 )
Ehlers-Danlos-Syndrom ( Q79.6 )
Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten ( D55.- )
Marfan-Syndrom ( Q87.4 )
5-Alpha-Reduktase-Mangel ( E29.1 )

E70.- Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
E70.0 Klassische Phenylketonurie
E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien
E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels
Alkaptonurie
Hypertyrosinämie
Ochronose
Tyrosinämie
Tyrosinose
E70.3 Albinismus
Albinismus:
· okulär
· okulokutan
Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom
Cross-McKusick-Breen-Syndrom
Hermansky-Pudlak-Syndrom
E70.8 Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
Störungen:
· Histidinstoffwechsel
· Tryptophanstoffwechsel
E70.9 Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet

E71.- Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels
E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit
E71.1 Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
Hypervalinämie
Isovalerianazidämie
Methylmalonazidämie
Propionazidämie
E71.2 Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet
E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]
Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase
Exkl.: Refsum-Krankheit ( G60.1 )
Schilder-Krankheit ( G37.0 )
Zellweger-Syndrom ( Q87.8 )

E72.- Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels
Exkl.: Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit ( R70-R89 )
Gicht ( M10.- )
Störungen:
· Fettsäurestoffwechsel ( E71.3 )
· Purin- und Pyrimidinstoffwechsel ( E79.- )
· Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren ( E70.- )
· Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren ( E71.0-E71.2 )
E72.0 Störungen des Aminosäuretransportes
De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex
Hartnup-Krankheit
Lowe-Syndrom
Zystinose
Zystinurie
Exkl.: Störungen des Tryptophanstoffwechsels ( E70.8 )
E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren
Homozystinurie
Methioninämie
Sulfitoxidasemangel
Zystathioninurie
Exkl.: Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) ( D51.2 )
E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus
Argininämie
Argininbernsteinsäure-Krankheit
Hyperammonämie
Zitrullinämie
Exkl.: Störungen des Ornithinstoffwechsels ( E72.4 )
E72.3 Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels
Glutaminazidurie
Hydroxylysinämie
Hyperlysinämie
E72.4 Störungen des Ornithinstoffwechsels
Ornithinämie (Typ I, II)
E72.5 Störungen des Glyzinstoffwechsels
Hyperhydroxyprolinämie
Hyperprolinämie (Typ I, II)
Nichtketotische Hyperglyzinämie
Sarkosinämie
E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels
Störungen:
· Beta-Aminosäurestoffwechsel
· Gamma-Glutamylzyklus
E72.9 Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E73.- Laktoseintoleranz
E73.0 Angeborener Laktasemangel
E73.1 Sekundärer Laktasemangel
E73.8 Sonstige Laktoseintoleranz
E73.9 Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet

E74.- Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
Exkl.: Diabetes mellitus ( E10-E14 )
Erhöhte Glukagonsekretion ( E16.3 )
Hypoglykämie o.n.A. ( E16.2 )
Mukopolysaccharidose ( E76.0-E76.3 )
E74.0 Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]
Andersen-Krankheit
Cardiomegalia glycogenica
Cori-Krankheit
Forbes-Krankheit
Hers-Krankheit
Leberphosphorylasemangel
McArdle-Krankheit
Phosphofruktokinase-Mangel
Pompe-Krankheit
Von-Gierke-Krankheit
E74.1 Störungen des Fruktosestoffwechsels
Essentielle Fruktosurie
Fruktose-1,6-diphosphatase-Mangel
Hereditäre Fruktoseintoleranz
E74.2 Störungen des Galaktosestoffwechsels
Galaktokinasemangel
Galaktosämie
E74.3 Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption
Glukose-Galaktose-Malabsorption
Saccharasemangel
Exkl.: Laktoseintoleranz ( E73.- )
E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese
Mangel an:
· Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
· Pyruvatcarboxylase
· Pyruvatdehydrogenase
Exkl.: Bei Anämie ( D55.- )
E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
Essentielle Pentosurie
Oxalose
Oxalurie
Renale Glukosurie
E74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E75.- Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung
Exkl.: Mukolipidose, Typ I-III ( E77.0-E77.1 )
Refsum-Krankheit ( G60.1 )
E75.0 GM 2 -Gangliosidose
Sandhoff-Krankheit
Tay-Sachs-Krankheit
GM 2 -Gangliosidose:
· adulte Form
· juvenile Form
· o.n.A.
E75.1 Sonstige Gangliosidosen
Gangliosidose:
· GM 1 -
· GM 3 -
· o.n.A.
Mukolipidose IV
E75.2 Sonstige Sphingolipidosen
Fabry- (Anderson-) Krankheit
Farber-Krankheit
Gaucher-Krankheit
Krabbe-Krankheit
Metachromatische Leukodystrophie
Niemann-Pick-Krankheit
Sulfatasemangel
Exkl.: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] ( E71.3 )
E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet
E75.4 Neuronale Zeroidlipofuszinose
Batten-Kufs-Syndrom
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom
Spielmeyer-Vogt-Krankheit
E75.5 Sonstige Störungen der Lipidspeicherung
Wolman-Krankheit
Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]
E75.6 Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet

E76.- Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I
Hurler-Scheie-Variante
Pfaundler-Hurler-Krankheit
Scheie-Krankheit
E76.1 Mukopolysaccharidose, Typ II
Hunter-Krankheit
E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen
Beta-Glukuronidase-Mangel
Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)
Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)
Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII
Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)
E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet
E76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E77.- Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit]
Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]
E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau
Aspartylglukosaminurie
Fukosidose
Mannosidose
Sialidose [Mukolipidose I]
E77.8 Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E78.- Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
Exkl.: Sphingolipidose ( E75.0-E75.3 )
E78.0 Reine Hypercholesterinämie
Familiäre Hypercholesterinämie
Hyperbetalipoproteinämie
Hyperlipidämie, Gruppe A
Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]
E78.1 Reine Hypertriglyzeridämie
Endogene Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe B
Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]
Hyperpräbetalipoproteinämie
E78.2 Gemischte Hyperlipidämie
Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie
Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe C
Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson
Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]
Tubo-eruptives Xanthom
Xanthoma tuberosum
Exkl.: Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] ( E75.5 )
E78.3 Hyperchylomikronämie
Gemischte Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe D
Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson
E78.4 Sonstige Hyperlipidämien
Familiäre kombinierte Hyperlipidämie
E78.5 Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
E78.6 Lipoproteinmangel
A-Beta-Lipoproteinämie
High-density-Lipoproteinmangel
Hypoalphalipoproteinämie
Hypobetalipoproteinämie (familiär)
Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel
Tangier-Krankheit
E78.8 Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
E78.9 Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E79.- Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
Exkl.: Anämie bei Orotazidurie ( D53.0 )
Gicht ( M10.- )
Kombinierte Immundefekte ( D81.- )
Nierenstein ( N20.0 )
Xeroderma pigmentosum ( Q82.1 )
E79.0 Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
Asymptomatische Hyperurikämie
E79.1 Lesch-Nyhan-Syndrom
E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
Hereditäre Xanthinurie
E79.9 Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E80.- Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
Inkl.: Defekte von Katalase und Peroxidase
E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie
Angeborene erythropoetische Porphyrie
Erythropoetische Protoporphyrie
E80.1 Porphyria cutanea tarda
E80.2 Sonstige Porphyrie
Hereditäre Koproporphyrie
Porphyrie:
· akut intermittierend (hepatisch)
· o.n.A.
Soll die äußere Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
E80.3 Defekte von Katalase und Peroxidase
Akatalasämie [Takahara-Syndrom] [Akatalasie]
E80.4 Gilbert-Meulengracht-Syndrom
E80.5 Crigler-Najjar-Syndrom
E80.6 Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
Dubin-Johnson-Syndrom
Rotor-Syndrom
E80.7 Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E83.- Störungen des Mineralstoffwechsels
Exkl.: Alimentärer Mineralmangel ( E58-E61 )
Krankheiten der Nebenschilddrüse ( E20-E21 )
Vitamin-D-Mangel ( E55.- )
E83.0 Störungen des Kupferstoffwechsels
Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair)
Wilson-Krankheit
E83.1 Störungen des Eisenstoffwechsels
Hämochromatose
Exkl.: Anämie:
· Eisenmangel- ( D50.- )
· sideroachrestisch [sideroblastisch] ( D64.0-D64.3 )
E83.2 Störungen des Zinkstoffwechsels
Acrodermatitis enteropathica
E83.3 Störungen des Phosphorstoffwechsels
Familiäre Hypophosphatämie
Hypophosphatasie
Mangel an saurer Phosphatase
Vitamin-D-resistente:
· Osteomalazie
· Rachitis
Exkl.: Osteomalazie beim Erwachsenen ( M83.- )
Osteoporose ( M80-M81 )
E83.4 Störungen des Magnesiumstoffwechsels
Hypermagnesiämie
Hypomagnesiämie
E83.5 Störungen des Kalziumstoffwechsels
Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie
Idiopathische Hyperkalziurie
Exkl.: Chondrokalzinose ( M11.1-M11.2 )
Hyperparathyreoidismus ( E21.0-E21.3 )
E83.8 Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels
E83.9 Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E84.- Zystische Fibrose
Inkl.: Mukoviszidose
E84.0 Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen
E84.1 Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen
Mekoniumileus+ ( P75* )
E84.8 Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen
Zystische Fibrose mit kombinierten Manifestationen
E84.9 Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet

E85.- Amyloidose
Exkl.: Alzheimer-Krankheit ( G30.- )
E85.0 Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
Familiäres Mittelmeerfieber
Hereditäre amyloide Nephropathie
E85.1 Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
E85.2 Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose
Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse
E85.4 Organbegrenzte Amyloidose
Lokalisierte Amyloidose
E85.8 Sonstige Amyloidose
E85.9 Amyloidose, nicht näher bezeichnet

E86 Volumenmangel
Dehydratation
Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit
Hypovolämie
Exkl.: Dehydratation beim Neugeborenen ( P74.1 )
Hypovolämischer Schock:
· postoperativ ( T81.1 )
· traumatisch ( T79.4 )
· o.n.A. ( R57.1 )

E87.- Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.0 Hyperosmolalität und Hypernatriämie
Natriumüberschuß
Vermehrtes Vorhandensein von Natrium
E87.1 Hypoosmolalität und Hyponatriämie
Natriummangel
Exkl.: Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin ( E22.2 )
E87.2 Azidose
Azidose:
· Laktat-
· metabolisch
· respiratorisch
· o.n.A.
Exkl.: Diabetische Azidose ( E10-E14 , vierte Stelle .1)
E87.3 Alkalose
Alkalose:
· metabolisch
· respiratorisch
· o.n.A.
E87.4 Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.5 Hyperkaliämie
Kaliumüberschuß
Vermehrtes Vorhandensein von Kalium
E87.6 Hypokaliämie
Kaliummangel
E87.7 Flüssigkeitsüberschuß
Exkl.: Ödem ( R60.- )
E87.8 Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert
Hyperchlorämie
Hypochlorämie
Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A.

E88.- Sonstige Stoffwechselstörungen
Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
Exkl.: Histiocytosis X (chronisch) ( D76.0 )
E88.0 Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert
Alpha-1-Antitrypsinmangel
Bisalbuminämie
Exkl.: Makroglobulinämie Waldenström ( C88.0 )
Monoklonale Gammopathie ( D47.2 )
Polyklonale Hypergammaglobulinämie ( D89.0 )
Störungen des Lipoproteinstoffwechsels ( E78.- )
E88.1 Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert
Lipodystrophie o.n.A.
Exkl.: Whipple-Krankheit ( K90.8 )
E88.2 Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert
Lipomatose o.n.A.
Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit]
E88.8 Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen
Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]
Trimethylaminurie
E88.9 Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet

E89.- Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
E89.0 Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen
Hypothyreose nach Bestrahlung
Postoperative Hypothyreose
E89.1 Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen
Hyperglykämie nach Pankreatektomie
Postoperative Hypoinsulinämie
E89.2 Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen
Parathyreoprive Tetanie
E89.3 Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen
Hypopituitarismus nach Strahlentherapie
E89.4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen
E89.5 Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.6 Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.8 Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen
E89.9 Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet

E90* Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Generiert am 08.11.2000 M.S. © Copyright WHO/DIMDI 1994/2000