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Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

Interdisziplin�re kurzgefasste Leitlinien der Deutschen Krebsgesellschaft

[Informationszentrum f�r Standards in der Onkologie - ISTO]

Federf�hrung: Chirurgische Arbeitsgemeinschaft Onkologie (CAO)
der Deutschen Gesellschaft f�r Chirurgie und der Deutschen Krebsgesellschaft

Zitierbare Quellen:

• FORUM DKG (13), Dez. 1998, S. 682-683
• Dt. Krebsgesellschaft (Hrsg.): Qualit�tssicherung in der Onkologie - Interdisziplin�re Leitlinien 1999: Diagnose und Therapie maligner Erkrankungen. M�nchen; Bern; Wien; New York 1999, S. 182 ff
• Grundlagen der Chirurgie, Beilage G85 zu den Mitteilungen der Dt. Ges. f. Chirurgie, Heft 3/1999

Ampullenkarzinom (Papillenkarzinom)

 
Nach dem makroskopischen Befund wird zwischen Ampullen-, Duodenal- und gemischtem Typ unterschieden. Beim Ampullentyp liegt der Tumor in der Ampulle (intraampull�r), beim Duodenaltyp sind die Oberfl�che der Papille und die angrenzende Duodenalschleimhaut befallen.

1. Pr�operative Diagnostik

Notwendige Untersuchungen
Anamnese und klinische Untersuchung
Sonographie des Abdomens
Endoskopie und Biopsie
Endoskopisch-retrograde Cholangio-Pankreatikographie (ERCP)
Spiral-Computertomographie des Oberbauchs
R�ntgen-Thorax in 2 Ebenen

Im Einzelfall n�tzliche Untersuchungen:
Endosonographie
Magnetresonanztomographie des Oberbauchs


Tumormarker besitzen keine diagnostische Bedeutung.

2. Pr�operative mikroskopische Diagnostik

Bei ulcerierten Ampullenkarzinomen ist die histologische Diagnose an Zangenbiopsien bei Gastroduodenoskopie in der Regel problemlos m�glich. Bei polyp�sen Tumoren ergeben Zangenbiopsien bisweilen nur den Befund von Adenomanteilen bzw. einer niedrig- oder hochgradigen Dysplasie, da die Invasion der Lamina propria mucosae nicht erfa�t wurde. Gleiches gilt f�r Biopsien nach Papillensondierung bei ausschlie�lich intraampull�rem Wachstum. In solchen F�llen ist zur definitiven Kl�rung die Schlingenbiopsie oder die chirurgische lokale Exzision (Ampullenexzision) erforderlich. Bei Patienten ohne erh�htes Operationsrisiko und gro�en polypoiden Tumoren (>= 2 cm) ist die partielle Duodenopankreatektomie auch ohne pr�operative histologische Sicherung eines invasiven Karzinoms indiziert, insbesondere bei Nachweis hochgradiger Dysplasien in den Biopsien.

3. Neoadjuvante Therapie

Beweisende Untersuchungen f�r die Wirksamkeit neoadjuvanter Ma�nahmen liegen nicht vor. Sie sollten nur in Studien zur Anwendung kommen.

4. Operative Therapie mit kurativem Ziel

Zur operativen Therapie mit kurativem Ziel stehen die konventionelle partielle Duodenopankreatektomie sowie die pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie zur Verf�gung. Nach onkologischen Kriterien sind beide Verfahren als gleichwertig anzusehen. Die geringeren funktionellen Beschwerden sprechen f�r das magenerhaltende Vorgehen. Bei Tumorbefall des Duodenums ist die (klassische) partielle Duodenopankreatektomie vorzuziehen.

Die Entfernung der regionalen Lymphknoten entsprechend dem Vorgehen bei Pankreaskopfkarzinom (s. Leitlinien Exokrines Pankreaskarzinom) empfiehlt sich aus onkologischen �berlegungen und zum genauen Tumorstaging. Der therapeutische Nutzen ist allerdings bislang nicht erwiesen.

5. Eingeschr�nkt radikale Verfahren

Eine operative oder endoskopische lokale Tumorexzision (Ampullektomie, Papillenresektion) ist vertretbar bei kleinem Karzinom (Durchmesser <= 1 cm) und hohem Patientenrisiko durch einen radikalchirurgischen Eingriffs.

6. Postoperative pathohistologische Diagnostik

Bei fortgeschrittenen Tumoren ist f�r die Einordnung als Ampullen-, Gallengangs-, Duodenal- oder Pankreaskarzinom einerseits die Topographie (Lage des Tumorzentrums), andererseits auch die histologische Struktur ma�gebend (Ausgang vom intestinalen Epithel der Ampulle).

Die histologische Klassifikation des Tumors und das Grading erfolgen nach der WHO-Klassifikation der Tumoren der Gallenblase und extrahepatischen Galleng�nge [1].

Bei der partiellen Duodenopankreatektomie kann sich die Untersuchung der Resektionslinien auf den Absetzungsrand des Choledochus und die retroperitoneale Fl�che am Ligamentum hepatoduodenale beschr�nken. Bei lokalen Tumorexzisionen ist die sorgf�ltige Untersuchung der Resektionslinien (basal und seitlich) von entscheidender Bedeutung. F�r die pT-Klassifikation ist das Verhalten des Tumors zu Duodenum und Pankreas wesentlich, bei Invasion des Pankreasparenchyms ist das Ausma� der Invasion am histologischen Schnitt zu messen. F�r eine verl��liche pN0-Diagnose ist die histologische Untersuchung von mindestens 10 region�ren Lymphknoten erforderlich [2]. Die Zahl der untersuchten und befallenen region�ren Lymphknoten ist anzugeben.

7. Adjuvante Therapie

Der Wert adjuvanter Ma�nahmen beim Papillenkarzinom ist nicht erwiesen. Eine adjuvante Therapie ist nur in Studien vertretbar.

8. Palliativma�nahmen

Als Palliativma�nahmen stehen medikament�se, zytostatische, endoskopische, operative, radiotherapeutische und insbesondere supportive Ma�nahmen zur Verf�gung. Zur Beseitigung eines Ikterus kommen endoskopische und interventionelle Galleableitung zur Anwendung. Bei Duodenalverschlu� mit Magenentleerungsst�rung erfolgt die konventionell (oder laparoskopisch) durchgef�hrte Gastroenterostomie, evtl. in Kombination mit einer biliodigestiven Anastomose.

9. Nachsorge

(s. Leitlinien der Deutschen Krebsgesellschaft Nachsorge und Rehabilitation bei Patienten mit gastrointestinalen Tumoren)[in Vorbereitung]

Der Wert einer strukturierten Tumornachsorge zur Rezidivfr�herkennung und Prognoseverbesserung ist bisher nicht belegt. Die Nachsorge sollte symptomorientiert erfolgen. Eine strukturierte Nachsorge ist nur in Therapiestudien angezeigt.

10. Rehabilitation

Der Auftrag der Rehabilitation ist die Sicherung bzw. Verbesserung der Lebensqualit�t des Betroffenen. Voraussetzung f�r die Einleitung sind ein definierter Rehabilitationsbedarf und die individuelle Rehabilitationsf�higkeit.

Literatur

1. Albores-Saavedra J, Henson DE, Sobin LH (1991) Histological typing of tumours of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. 2nd ed. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo
2. UICC (1997) TNM-Klassifikation maligner Tumoren. 5. Aufl. (Wittekind Ch, Wagner G, Hrsg.) Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo

Verfahren zur Konsensbildung

Erarbeitet von den Arbeitsgemeinschaften der Deutschen Krebsgesellschaft:

Chirurgische Arbeitsgemeinschaft f�r Onkologie (CAO)
Arbeitsgemeinschaft f�r Internistische Onkologie (AIO)
Arbeitsgemeinschaft f�r Radiologische Onkologie (ARO)
Arbeitsgemeinschaft f�r Rehabilitation und Nachsorge (ARNS)

Mitglieder der Arbeitsgruppe waren:

Prof. Dr. med. H.-D. Becker, T�bingen (CAO)
Prof. Dr. med. F. Borchard, D�sseldorf (Pathologie)
Prof. Dr. med. M. B�chler, Bern (CAO)
Prof. Dr. med. W. Dippold, Mainz (DGVS)
Prof. Dr. med. V. Eckardt, Wiesbaden (DGVS)
Prof. Dr. med. F.W. Eigler, Essen (CAO)
Prof. Dr. med. H. Gabbert, D�sseldorf (Pathologie)
PD Dr. med. G. Grabenbauer, Erlangen (ARO)
Prof. Dr. med. P. Hermanek, Erlangen (ISTO, Pathologie)
Prof. Dr. med. D.K. Hossfeld, Hamburg (AIO)
Prof. Dr. med. Th. Junginger, Mainz (CAO)
Dr. med. P. Kruck, Bad Kreuznach (ARNS)
Prof. Dr. med. H. J. Meyer, Solingen (CAO)
Prof. Dr. med. J. M�ller, Berlin (CAO)
Prof. Dr. med. R.-P. M�ller, K�ln (ARO)
Prof. Dr. med. P. Neuhaus, Berlin (CAO)
Frau Dr. med. F. Roelofsen, Essen (CAO)
Prof. Dr. med. J. Scheele, Jena (CAO)
Prof. Dr. med. W. Stock, D�sseldorf (CAO)

Beratend haben mitgewirkt Prof. Dr. med. P. Helmich, D�sseldorf (DEGAM)
Prof. Dr. med. W. Hohenberger, Erlangen (CAO)
Prof. Dr. med. Ch. Wittekind, Leipzig (Pathologie)

Arbeitsgemeinschaft Deutscher Tumorzentren (ADT)
AK Supportive Ma�nahmen der Deutschen Krebsgesellschaft
Deutsche Gesellschaft f�r H�matologie und Onkologie
Deutsche Gesellschaft f�r Innere Medizin
Deutsche Gesellschaft f�r Pathologie
Deutsche Gesellschaft f�r Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS)
Deutsche R�ntgengesellschaft

Koordination: Prof. Dr. med. Th. Junginger, Mainz (CAO)
Informationszentrum f�r Standards in der Onkologie (ISTO) der Deutschen Krebsgesellschaft
Korrespondenzadresse:
Prof. Dr. med. Th. Junginger
Klinik und Poliklinik f�r Allgemein- und Abdominalchirurgie der Johannes Gutenberg Universit�t Mainz
Langenbeckstr. 1
55101 Mainz

Erstellungsdatum: 07. 09. 1998

Revision geplant: Januar 2000

Die "Leitlinien" der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften sind Empfehlungen f�r �rztliches Handeln in charakteristischen Situationen. Sie schildern ausschlie�lich �rztlich-wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte. Die "Leitlinien" sind f�r �rzte unverbindlich und haben weder haftungsbegr�ndende noch haftungsbefreiende Wirkung.
Besonders bei der kurativen Behandlung maligner Erkrankungen sollten Abweichungen von den Leitlinien im Einzelfall begr�ndet sein.