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Vaskulitis/Entzündung der BlutgefäßeEinleitungDefinition Einteilung Begleiterkrankungen Diagnostik und Therapie Die Entzündung der Blutgefäße ist eine Erkrankung, die sich überall im Körper ausprägen und daher auf sehr unterschiedliche Weise ankündigen kann. In Deutschland sind 1-2 von 100.000 Menschen betroffen. Risikofaktoren, die zu dieser Erkrankung beitragen, sind nicht bekannt. In der Franz-Volhard-Klinik sind wir unter der Leitung von Frau Prof. U. Göbel an zahlreichen internationalen Studien beteiligt, um nebenwirkungsärmere Therapien für diese Krankheit zu etablieren. Zusätzlich interessieren wir uns in der Arbeitsgruppe von Prof. Dr. R. Kettritz für die molekularen Grundlagen, die an der Aufrechterhaltung dieser Gefäßentzündung beteiligt sind mit dem Ziel, Ansätze für eine bessere Therapie zu definieren. Definition Die Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Entzündung der Blutgefäße führt. Die primären Vaskulitiden werden als eigenständige Erkrankungen von den sekundären Vaskulitiden, welche durch Infektionen, Medikamente oder als Begleiterscheinung anderer Krankheiten auftreten, unterschieden.  Einteilung Die Vaskulitiden werden nach der Internationalen Konsensuskonferenz in Chapel Hill eingeteilt. Diese Einteilung orientiert sich an dem bei der Krankheit vorzugsweise betroffenen Gefäßbett (Abbildung 1).  Abbildung 1: Schematische Darstellung der Aufzweigung der Blutgefässe. Die verschiedenen Formen der Vaskulitis treten vorzugsweise in unterschiedlichen Blutgefässen auf.
Begleiterkrankungen Die Vaskulitiden werden meistens von Allgemeinsymtptomen begleitet, welche häufig der Grund zur Vorstellung bei Arzt sind. Dazu gehören ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl und deutliche Einschränkung der Leistungsfähigkeit, begleitet von Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß und Gelenkschmerzen. Zu den Organsysteme, die häufig bei der Vaskulitis betroffen sind, gehören die Haut (Abb. 2), die Augen (Abb. 3), der Hals-Nasen-Ohren-Bereich und die Lunge, außerdem das Nervensystem, die Nieren und das Herz; prinzipiell kann ab er jedes Organ im Körper betroffen sein. Die Organbeteiligung ist oftmals charakteristisch für die einzelnen Formen der Vaskulitis, ihr Ausmaß kann jedoch sehr unterschiedlich sein.  Abbildung 2: Hautbeteiligung bei einer Patientin mit Purpura-Schönlein-Henoch  Abbildung 3: Augenbeteiligung bei einem Patienten mit Wegener'scher Granulomatose Diagnostik und Therapie Die Diagnostik richtet sich nach den befallenen Organsystemen. Neben den Blutentnahmen zur Funktionsbeurteilung der einzelnen Organe, werden eine Reihe immunologischer Parameter bestimmt. Dazu gehören v.a. die ANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper), welche neben ihrer Krankheits-unterhaltenden Rolle bei den Vaskulitiden der kleinen Gefässe zusätzlich einen wichtigen Verlaufsparameter darstellen. Wenn möglich, sollte durch die Gewinnung einer Gewebsprobe aus dem betroffenen Organ der Entzündungsprozeß histologisch gesichert werden. Die Therapie hängt vom Aktivitätsgrad der Erkrankung und der Organbeteiligung ab. Grundsätzlich wird die Therapie mit immunsuppressiven Medikamenten durchgeführt. In der akuten Phase der Erkrankung hat sich der Einsatz von Kortisonpräparaten und oftmals einem weiteren Immunsuppressivum gut bewährt, um die Ausdehnung der Erkrankung zu stoppen.
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